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作者：康素玲单位：医院
来源：超声俱乐部
大动脉转位（transpositionofthegreatarteries,TGA）指大动脉（主动脉、肺动脉）相互位置关系异常，与形态学心室连接关系不一致的一组先心病，主动脉与形态学右心室连接，肺动脉与形态学左心室连接。病理改变
大动脉转位是一类复杂的先天性心脏病，常伴发多脏器、组织异常，需用心脏大血管节段变化法进行检查、分析、表达。通常所说的心房、心室、主动脉、肺动脉是指解剖结构，也就是形态学名称，可以表明功能名称，如解剖左心室（功能右心室）。
大动脉转位与右室双出口、法洛四联症在概念上有交叉，没有完全统一的说法。大动脉转位和右室双出口可以同时存在。
大动脉转位与大动脉异位：大动脉转位指心室与动脉连接不一致，即：主动脉连接右室，肺动脉连接左室。大动脉异位指心室与动脉连接一致，但大动脉之间位置关系异常，即失去肺动脉环抱主动脉的声像，往往平行发出。
大动脉转位的基本病理改变包括：主动脉和肺动脉相互位置关系异常，失去肺动脉位于左前方、主动脉位于右后方的正常关系；大动脉与心室连接异常，主动脉与形态学右心室连接，肺动脉与形态学左心室连接。继发性改变包括心室增大、肥厚。大部分合并室间隔缺损、主肺动脉和肺动脉瓣的狭窄等。
根据心房和心室的连接关系，将大动脉转位分为完全型和矫正型两种。心房和心室连接一致，但心室和大动脉连接不一致者称为完全型大动脉转位，此类畸形连接为左房-左室-肺动脉，右房-右室-主动脉，应合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等存在分流的畸形；心房与心室连接、心室与大动脉连接均不一致者称为矫正型大动脉转位，此类畸形连接为左房-右室-主动脉，右房-左室-肺动脉，可以不合并其它畸形。
两种大动脉转位又根据主动脉和肺动脉的位置关系，分为左转位和右转位，以主肺动脉为中心，主动脉位于主肺动脉的右前方或正前方为右转位，主动脉位于主肺动脉的左前方或左侧为左转位。
房室连接正常，主动脉位于主肺动脉右前或正前方完全起自右心室，主肺动脉位于主动脉的左后方或正后方，骑跨与室间隔之上，骑跨率大于75%，室间隔缺损位于肺动脉瓣下，右心增大，称为Taussig-Bing综合征，属于右室双出口的变异型，也属于大动脉转位的一种类型，是一种较为常见的畸形类型。
大动脉转位的诊断应包括心房、心室、大动脉的位置、连接，室间隔缺损的位置是位于主动脉瓣下、肺动脉瓣下、还是远离两条大动脉。
血流动力学改变：因其病理改变多样，所以血流动力学改变也有很大差异，与室间隔缺损的大小和位置、大动脉的位置、肺动脉狭窄程度等均有关。
完全型大动脉转位：因主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室，心房、心室连接正常，所以体循环回流的静脉血通过腔静脉-右心房-右心室-主动脉-体循环，肺静脉回流的氧和血通过肺静脉-左心房-左心室-肺动脉-肺循环，体、肺循环为无效循环，只能通过房、室间隔缺损或动脉导管的分流，通过左、右心的血液交换来完成气体交换，维持生存。体、肺循环血液均为混合血，所以紫绀严重。
矫正型大动脉转位：因心房和心室连接、心室和大动脉连接均异常，所以体循环回流的静脉血通过腔静脉-右心房-左心室-肺动脉-肺循环，肺循环回流的氧和血通过肺静脉-左心房-右心室-主动脉-体循环，可以正常完成气体交换，肺动脉内流动的是含氧少的静脉血，主动脉内流动的是富含氧的动脉血，所以称为矫正型大动脉转位。
超声改变
完全型大动脉转位
一、二维及M型超声：
图1左室长轴切面显示室间隔缺损，主动脉完全起源于右室、肺动脉大部分起源于右心室，肺动脉可见分叉，主动脉较宽，肺动脉较窄，肺动脉瓣回声略强。
图2大动脉短轴显示主动脉和肺动脉呈前后关系，主动脉位于前方，肺动脉位于后方，为右转位。
二、多普勒超声：
图3左室长轴切面显示室水平收缩期左向右分流血流信号。
图4左室长轴切面显示舒张期室水平右向左分流血流信号。
图5非标准心尖五腔心显示肺动脉瓣口五彩高速血流。
图6胸骨上窝切面显示主动脉内径正常，肺动脉瓣狭窄，肺动脉内呈五彩血流。
图7连续多普勒显示肺动脉瓣口高速血流。
矫正型大动脉转位
一、二维超声：
图8心尖四腔心切面显示心房位置正常，可以通过降主动脉、肺静脉判断左房，降主动脉永远位于左房同侧，肺静脉一定连接于左房；右室心尖粗糙，可见调节束，位于左侧（反位，呈左襻），内径较大，和右心室相连的是三尖瓣；左室位于右侧，心尖部光滑，内径较小，和左室相连的是二尖瓣；并可见左右房室沟处心包积液。
图9大动脉短轴切面显示主动脉位于肺动脉的左前方，为左转位。主动脉较宽，可见左冠状动脉开口；肺动脉较窄。
图10非标准切面显示主动脉位于前方，与右室相连；肺动脉位于后方，与左室相连，肺动脉可见分叉；室间隔未见回声脱失。
图11非标准切面显示左房-三尖瓣-右室-主动脉的连接关系，主动脉瓣下可见圆锥结构（强回声）。此例患者为矫正型大动脉转位（左转位）。
超声诊断要点：
从下腔静脉确定右心房，另一侧为左心房；
确定左心室、右心室；
确定主动脉、肺动脉；
确定心房和心室、心室和大动脉的连接关系；
观察有无室间隔缺损，室间隔缺损是位于主动脉瓣下还是肺动脉瓣下；
观察主动脉、肺动脉有无狭窄；
彩色多普勒显示室水平双向分流；
连续多普勒可显示肺动脉瓣口或主动脉瓣口的高速狭窄血流。
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1.完全型大动脉转位患儿发育差，多有不同程度紫绀，可有杵状指（趾）、蹲踞征，预后较差，所以一旦确诊要尽快手术治疗，但因患者体质差、手术耐受性差、手术复杂，所以绝大部分患儿一岁内死亡。
2.完全型大动脉转位胎儿期心脏超声检查可发现大的室间隔缺损、大动脉位置关系异常、一条大动脉发育差等表现。但胎儿期要诊断所有合并畸形、分型是很困难的，并且和法洛四联症、右室双出口、永存共同动脉干等畸形不易鉴别。
3.超声诊断模版：
⑴右位型完全型大动脉转位：
2-DE：心脏位置正常，心房正位，心室右襻。全心扩大，室壁厚度及运动正常。房间隔连续完整（或中部回声脱失约mm），室间隔膜周部回声脱失约mm。主动脉位于右前，起源于解剖右心室；肺动脉位于左后，起源于解剖左心室。肺动脉瓣增厚，开放受限，主肺动脉及左右肺动脉发育欠佳，余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。主动脉弓降部未见异常。
Doppler：室水平可探及双向分流。（房水平可探及双向分流。）收缩期肺动脉口血流速度增快，跨瓣压差约mmHg。
诊断先天性心脏病：
完全型大动脉转位
室间隔缺损
室水平双向分流
（Ⅱ孔型房间隔缺损）
肺动脉瓣狭窄
⑵左位型完全型大动脉转位：
2-DE：心脏位置正常，心房正位，心室右襻。全心扩大，室壁厚度及运动正常。房间隔连续完整（或中部回声脱失约mm），室间隔膜周部回声脱失约mm（或室间隔连续完整）。主动脉位于左前，起源于解剖右心室；肺动脉位于右后，起源于解剖左心室。肺动脉瓣增厚，开放受限，主肺动脉及左右肺动脉发育欠佳，余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。主动脉弓降部未见异常。
Doppler：室水平可探及双向分流。（房水平可探及双向分流。）收缩期肺动脉口血流速度增快，跨瓣压差约mmHg。
诊断先天性心脏病：
完全型大动脉转位
室间隔缺损
室水平双向分流
（Ⅱ孔型房间隔缺损）
肺动脉瓣狭窄
⑶矫正型大动脉转位（无其它畸形）：
2-DE：心脏位置正常，心房正位，心室左襻。解剖右心室位于左侧，内径较大，解剖左心室位于右侧，内径较小。呈左房-右室-主动脉、右房-左室-肺动脉连接关系。两条大动脉发育尚好，房室间隔连续良好，各瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。主动脉弓降部未见异常。
Doppler：心内未探及明显异常血流信号。
诊断先天性心脏病：
矫正型大动脉转位
⑷矫正型大动脉转位（并ASD+VSD+PS）
心脏位置正常，心房正位，心室左襻，左侧解剖右心室增大，室壁厚度及运动尚可。房间隔延续完整（中部回声脱失约mm）,室间隔膜周部回声脱失约mm。大动脉位置异常，主动脉位于左前，发自解剖右心室，肺动脉位于右后，起自解剖左心室，呈左房-右室-主动脉、右房-左室-肺动脉连接关系。肺动脉瓣增厚，开放受限，肺动脉发育欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。主动脉弓降部未见异常。
Doppler：室（房）水平探及左向右分流。收缩期肺动脉前向血流加速，峰值压差约mmHG。
诊断先天性心脏病：
矫正型大动脉转位
室（房）间隔缺损
肺动脉瓣狭窄
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