近年来随着瓣膜修复技术的不断发展，儿童阶段行瓣膜置换术有所减少，但对于难以成型的病变瓣膜，人工瓣膜替换可以挽救患儿生命，有效改善心脏功能。临床上，对于儿童瓣膜病的外科处理原则，应尽量采用瓣膜修复技术进行治疗，但当必须行瓣膜置换术时，外科医生应了解其临床特点及手术适应症才能作出正确的判断及处理。由于儿童瓣膜病变种类较多，病情复杂，变化快，加之当病变发展到必须行瓣膜置换时，往往心功能极差，手术死亡率及并发症较高，因此对于儿童瓣膜置换术的手术适应症及瓣膜型号的选择有不同见解。本文总结15例12岁以下儿童瓣膜置换的临床特点及中、远期随访，初步讨论手术适应症及应注意的问题，与同道商榷。
1、资料与方法1.1一般情况
年8月到年8月，共收治12岁以下心脏瓣膜病23例，8例经内科治疗后瓣膜病变程度明显好转，15例施行瓣膜置换术，占同期瓣膜手术的3.7％（15/）。患儿年龄5—12岁，平均8.7±2.6岁，男性9例，女性6例。病变包括二尖瓣疾患12例，主动脉疾患2例，三尖瓣疾患1例。
1.2病因及病程
风湿性心脏病10例（66.7％），先天性心脏病3例（20％），感染性心内膜炎1例（6.7％），嗜酸性粒细胞增多症1例（6.7％）。病程7个月—12年。
1.3入院检查
心电图检查，窦性心动过速9例，占60％；房颤心率2例，占13.33％；阵发性室性心动过速2例，占13.33％。胸部X线检查，双肺有不同程度淤血、充血，心影均有不同程度扩大，心胸比率0.6-0.85，平均0.7。超声心动图检查，二尖瓣关闭不全7例，二尖瓣狭窄3例，狭窄合并关闭不全2例；主动脉瓣关闭不全2例；三尖瓣重度关闭不全1例。患儿心脏功能（NYHA），Ⅱ级2例，Ⅲ级11例，Ⅳ级2例。合并畸形，室间隔缺损2例，佛氏窦瘤破裂1例，嗜酸性粒细胞增生合并右室心内膜增厚并血栓形成1例。
1.4手术前准备
对于风湿活动期患儿，均先严格内科治疗。经青霉素、皮质激素及阿司匹林治疗红细胞沉降率及C反应蛋白恢复正常后，再次行超声心动检查，评价瓣膜病变情况。如仍有严重的瓣膜狭窄或关闭不全，再考虑手术。本组8例儿童入院检查时二尖瓣为重度关闭不全，经内科治疗后好转为轻度。对于感染性心内膜炎患儿，应去除原发病灶，反复进行细菌培养。如果能发现致病菌，对于指导手术前、后抗生素选择有重要意义。本组1例嗜酸性粒细胞增多患儿，术前进行了皮质激素等内科免疫治疗后，行手术治疗获得良好的效果。
1.5手术要点
15例手术均在中度低温（24。C-28。C）体外循环下进行，心肌保护4。C冷晶体停跳液经主动脉根部插管灌注，或切开升主动脉直接行冠状动脉开口灌注。所有患儿均首先尝试瓣膜修复，在确定无法保证修复效果后，再行瓣膜置换术。二尖瓣置换术采用左侧房间沟进路，切除病变瓣膜后，选择合适大小的人工瓣膜，9例间断褥式缝合，3例为连续缝合；5例采用保留二尖瓣后瓣瓣膜置换术。主动脉瓣置换及三尖瓣置换均采用间断缝合。瓣膜均为人工机械瓣膜（StJudeInc.），瓣膜型号为：二尖瓣位25号7例，27号5例；主动脉瓣位21号2例；三尖瓣位29号1例。同期合并手术包括三尖瓣修复4例、室间隔缺损修补2例、佛氏窦瘤破裂修补1例、右室内膜切除及血栓清除1例。
1.6术后抗凝治疗
15例患儿均采用口服华法林抗凝治疗，定期检测凝血酶原时间及活动度，抗凝国际标准比值（INR），使患儿凝血酶原时间达正常人的1.5倍，INR在2.0-2.5。
2、结果全组无手术死亡病例。主动脉阻断时间30-分钟，平均67±13分钟；体外循环设时间45-分钟，平均97±24分钟。术后并发症4例，其中恶性室性心律失常2例，呼吸功能衰竭行气管切开1例，急性肾功能衰竭行血液透析1例。住院时间10-36天，平均21±4天。出院时心功能均有明显好转，Ⅰ-Ⅱ级14例，Ⅲ级1例。
随访7-月，平均81±12月。随访期间死亡3例，占20％。死亡原因及时间：2例为心源性猝死，考虑为恶性心律失常，死亡时间分别为术后2年及4年；1例为抗凝后出血，术后7年死亡。远期并发症2例，1例患儿因二尖瓣位机械瓣功能障碍于术后5年再次手术；1例术后1年发生三尖瓣为机械瓣关闭不全仍在过程中。
3、讨论儿童瓣膜疾患的外科以瓣膜修复为首选1-3，但临床上，瓣膜修复技术对瓣叶活动情况、瓣下结构以及外科医生的经验要求较高，对于一些无修复条件的病变瓣膜，人工瓣膜置换术仍是挽救患儿生命的重要手段4-6。本文总结15例瓣膜置换术的临床特点及远期随访，对12岁以下儿童瓣膜置换的手术适应症、瓣膜选择及疗效进行讨论。
3.1儿童瓣膜置换术适应症
儿童瓣膜置换与成人有许多不同，如随着儿童的生长发育，植入人工机械瓣膜会相对狭小，不能适应儿童快速生长；人工机械瓣膜刺激下，周围组织增生造成机械瓣内组织长入，容易造成机械瓣功能障碍等。因此儿童行瓣膜置换应严格根据适应症进行。感染性心内膜炎造成瓣叶破溃无法修复时应考虑行瓣膜置换术；二次手术往往由于第一次成型瓣膜钙化严重，再次修复困难而行瓣膜置换术；当自身瓣环过小，无法通过最小机械瓣膜时，应尽量行内科治疗调整，因为勉强放入过大型号的瓣膜，可引起严重的心律失常。
3.2儿童瓣膜置换术应注意的问题
由于患儿病程相对成人较短，风湿造成的瓣环增厚往往不明显，心内膜炎性感染可以造成瓣环破溃及脆性增加7。为防止缝合时抗撕造成瓣周漏等因素，手术应多采用间断缝合。本组15例瓣膜置换术中，9例采用间断缝合，6例保留后瓣瓣膜置换，术后无瓣周漏发生。
瓣膜型号的选择非常重要。有文献报道8，在儿童瓣膜置换术中应尽量选择大型号的瓣膜，避免在儿童成长发育时小瓣膜造成开口面积相对狭窄的问题。但在本组患者中，我们发现过分强调植入型号较大的瓣膜，容易造成术后严重的心律失常，本组2例随访过程中死亡的患者，均植入的为27号瓣膜，由于自身瓣环较小，植入时勉强。
3.3儿童瓣膜置换术的临床疗效
年Vosa报到12岁以下患儿机械瓣膜置换的临床经验，早期死亡率达10.03％9。近年来，随着体外循环尤其是术后监护技术的不断发展，儿童瓣膜置换的手术成功率有了显著提高，年潘有民报道43例16岁以下儿童瓣膜置换术，早期死亡率2例。本组15例患儿人工瓣膜置换术后早期无死亡，总结其原因，我们认为与以下因素有关：首先术前准备充分。本组患儿中10例为风湿性心脏瓣膜病变，入院后经检查7例患儿处于风湿活动期，转入内科进行了严格的抗风湿治疗，包括使用青霉素、阿司匹林及皮质激素，有效的控制了风湿活动，同时积极采取改善心功能的药物治疗包括洋地黄化、强心、利尿治疗。严格观察保证内环境稳定。经药物治疗后，血沉及C反应蛋白等指标基本正常后，再行超声心动检查确诊瓣膜病变程度，明确手术指征。这7例患儿虽仍有严重的瓣膜病变，但心功能较入院时有明显改善。我们认为严格的内科治疗，不仅可以使部分患儿免于手术治疗，而且对于提高手术成功率有重要帮助。其次围手术期监护极为重要。儿童瓣膜病患者原则上首先应考虑成型，当不得不选择人工瓣膜置换时，往往瓣膜病变发展到极为严重的程度，加之术中瓣膜成型仍尝试增加了主动脉阻断及体外转流时间，所以术后并发症较高。本组15例患儿中4例有严重围手术期并发症，占26.67％（4/15），因此围手术期监护极为重要。本组2例患儿在围手术期出现阵发性室性心动过速及室颤，经反复电击除颤及药物治疗后心肌水肿消退后逐渐稳定。1例患儿呼吸衰竭，气管切开后经呼吸治疗11天后好转。1例急性肾功能衰竭患儿血液透析近2周后恢复，可见严密的围手术期管理是保护手术疗效的关键。
本组15例患者中3例患者在随访期死亡，2例可能与心律失常有关，1例为抗凝后出血。回顾前2例患者手术过程，瓣膜型号过大可能是造成术后心律失常的原因之一；另外，增强抗凝检测是防止出等并发症的重要措施。
作者：董然首都医科医院
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