法洛四联症（tetralogyofFallot）(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
1：肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；
2：室间隔缺损：多属高位膜部缺损；
3：主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；
4：右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。
大家看看下面是示意图：
以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。主要表现为青紫。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
胸部X线检查可显示左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。
上图所示：
儿童法洛四联症，右心室增大且主肺动脉段凹陷，肺血正常或轻度少血。
上图所示：
Blalock手术（分流）后法洛四联症，17岁，心脏相对缩小，但心尖仍上抬肺动脉段缩小。
法洛四联症是最常见的发绀青紫型先天性心脏病，最初的改变是肺动脉漏斗部狭窄及高位室间隔缺损。主动脉骑跨和右心室肥厚为次要结构缺损。动脉导管未闭后动静脉血混合将导致发绀。肺动脉越细，主动脉则越粗，仅1/3的患者有典型的X线表现。若肺动脉狭窄很小，影像改变类似室间隔缺损。若卵圆孔未闭，则称为法洛五联症。
大家的赞赏就是对我们的支持
赞赏
人赞赏
白癜风什么症状白癜风早期发病原因
联系电话：