1.1临床资料
瓣膜置换共计53例，男32例，女21例，年龄2.5-12（平均9.3）岁，体重8-56（29.5±11.3）kg。术前心功能NYHAⅡ级15例，Ⅲ级31例，Ⅳ级7例。-年完成12例，-年完成41例。
1.2病因
先天性心脏病41例（其中8例合并感染性心内膜炎），风湿性心脏病8例，单纯感染性心内膜炎2例，心内膜弹力纤维增生症2例。全部53例患者中，有9例是瓣膜成形失败后再次行置换手术。见表1。
1.3手术方法
手术在浅低温或中低温体外循环下进行，1例主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿采用深低温停循环，均采用正中开胸建立体外循环。年之前采用冷晶体停搏液，年之后采用4:1含血停搏液进行心肌保护。主动脉阻断时间28-（61±23）分钟。手术中除瓣膜置换外如有合并畸形，均行同期矫治术。3例主动脉瓣置换行根部扩大术，包括Nicks法1例，Manougnian法2例。心内膜弹力纤维增生症患儿尽可能切除乳头肌和增厚的心内膜，见图1。
1.4人工瓣膜使用情况
行二尖瓣置换29例，主动脉瓣置换18例，主动脉瓣二尖瓣置换2例，三尖瓣置换3例，肺动脉瓣置换1例。其中51例采用机械瓣，2例采用生物瓣（三尖瓣瓣位）。使用瓣膜型号及数量见表2。
1.5抗凝治疗
患儿均在术后48小时开始口服或经鼻胃管给予华法林抗凝治疗。一般维持凝血酶原时间（PT）在正常值的1.5倍左右，或者国际标准化比值（INR）在1.5-2.0之间，三尖瓣置换则维持INR在2.0-2.5之间。
结果2.1早期结果
总住院死亡6例（11.3％），其中-年死亡4例（33.3％），-年死亡2例（4.9％）。6岁以下死亡4例，6-12岁死亡2例。死亡原因包括低心排5例，多器官功能衰竭1例。主要并发症包括Ⅲ度房室传导阻滞、心包填塞、切口感染等。
2.2远期结果
随访通过门诊和电话完成。术后存活47例患者中，失访7例，随访率85.1％，40例患者随访时间2.5-20（11.7±3.5）年。随访期间死亡3例，其中1例为脑出血，1例为顽固性心衰，1例为人工瓣心内膜炎。有3例行再次瓣膜置换手术，原因包括瓣周漏1例，抗凝不足致血栓形成、人工瓣活动障碍2例，术后恢复良好。大部分患者术后心功能明显改善，NYHAI级26例（70.2％），II级7例（18.9％），III级3例（8.1％）。有2例女性患者分别在术后10、14年妊娠并娩出健康婴儿。
讨论儿童心脏瓣膜置换有其特殊性，生长发育可能导致导致瓣膜-患者不匹配（prothesthesispatientmismatch,PPM）和抗凝管理困难，长期随诊和抗凝对患者生理（特别是女性患者月经和妊娠）、心理健康存在不良影响。因此，瓣膜修复术是儿童心脏瓣膜病变的首选治疗措施，然而当修复失败或者病变过于复杂导致无法修复时，瓣膜置换就成为唯一的选择。儿童瓣膜置换的手术指征通常是风湿性心脏病，感染性心内膜炎，Shone综合症引起的瓣膜狭窄，或房室通道修复失败的病例1。本文回顾了-年53例小于12岁患者在我院行瓣膜置换术的临床资料。本组病例中，先心病为首位病因（41例，占77.4％）。由于发病年龄和发病率的原因，风湿性心脏瓣膜病不是该年龄段儿童瓣膜置换的主要病因。值得注意的是，本组10例感染性心内膜炎中，8例有先心病基础病变。因此，先心病一是本身可导致心脏瓣膜病变，如干下型室缺容易导致主动脉瓣关闭不全；二是增加感染性心内膜炎的发病率，应强调早期发现，早期治疗，以减少瓣膜置换的几率。
不同文献报道的小儿瓣膜置换术的近远期死亡率有较大差异，手术死亡率5-52％，5年和10年生存率33-95％2-11。Alsoufi等的大宗病例（例）研究提示，小儿瓣膜置换术的死亡风险因素为3岁，主动脉阻断时间以及更高的人工瓣/体表面积比值3。Ackerman等的研究则表明年龄、体重、体表面积、预测瓣环直径、再次手术、潜在疾患及人工瓣直径/体重比值是死亡的重要预测因素2。但Raffi等的研究则比较了年龄2岁和2-18岁患者行瓣膜置换术后生存率，发现两组无显著差异9。Caldarone的多中心研究发现，Shone综合症、完全型房室通道以及更大的人工瓣直径/体重比值是首次小儿瓣膜置换死亡的预测因素6。本组病例总住院死亡率11.3％，10年随访生存率92.5％。导致住院死亡的主要原因是低心排，而影响远期生存的主要因素则是抗凝相关并发症。虽然样本量小，但仍可看出，年龄小、体重轻以及合并复杂畸形仍然是影响术后近远期效果的重要因素。
尽管生物瓣具有栓塞率低和血流动力学好的优点，但目前大多数学者认为，生物瓣在低龄人群中衰败过快，所以通常只考虑在有抗凝禁忌或其它特殊情况的儿童患者中应用12，大部分儿童瓣膜置换建议采用机械瓣。本组病例中，除三尖瓣位有两例采用生物瓣（1例凝血因子Ⅺ缺乏，1例Ⅱ°一型传导阻滞将来有安装永久起搏器可能）外，其余均使用机械瓣。考虑到儿童生长发育的需要，应选择最大瓣口/瓣环直径比和最低瓣架高度的人工瓣膜，尽可能避免或延缓二次手术。本组病例中，二尖瓣使用25-29mm人工瓣，主动脉瓣使用19-25mm人工瓣（1例17#Regent相当于正常19mm人工瓣），三尖瓣使用27-29mm人工瓣。长期随访中，无一例因严重PPM而需要再次手术的患者。
关于儿童瓣膜置换的手术技巧，我们的初步体会是：（1）二尖瓣置换时，为植入足够大小的人工瓣，尽可能少保留或不保留二尖瓣后瓣及瓣下结构。对于心内膜弹力纤维增生症患儿，更应彻底剪除冗余的乳头肌和增厚的心内膜，以改善左室舒张期容积和顺应性；（2）主动脉瓣置换时，对于瓣环狭小的患儿，连续缝合优于间断缝合，必要时可行主动脉根部扩大术。Kono法操作复杂，并发症多，宜慎用。Nicks法相对简单，但扩大程度有限，适用于瓣环狭窄不严重的患者。Manougnian法应用较多，可扩大瓣环1-2个型号；（3）三尖瓣置换时，为减少出现Ⅲ°房室传导阻滞的风险，可在并行循环心脏跳动下完成，必要时缝针可绕过危险区，将冠状静脉窦开口置于人工瓣下方的右心室侧；（4）肺动脉瓣置换可在并行循环下连续缝合完成，肺动脉前壁用自体心包或牛心包片适当加宽。
即便如此，儿童瓣膜置换术后远期仍然存在再次手术的问题。低龄低体重儿童心脏发育尚不成熟，瓣环往往偏小且缺乏解剖扩大的基础。对于畸形严重或者瓣环发育较差的患儿，只能植入小型号的人工瓣。勉强植入过大的瓣膜可能造成传导系统的损伤或者造成冠状动脉回旋支的压迫7。因此对于某些心脏瓣膜置换患儿，再次手术仍然很难避免。对于再次手术，年龄及体重是重要的危险因素1,9，其它风险包括植入同种移植物或生物瓣膜以及小尺寸人工瓣3，体表面积和左侧存在梗阻性病变等2。亦有学者认为，再次手术总是能够植入更大型号的人工瓣膜且并不增加风险5。
影响儿童瓣膜置换术远期效果的另一个重要因素是抗凝相关并发症。由于儿童患者依从性和生长发育的原因，长期坚持药物服用和凝血功能监测都面临较大困难。本组病例采用华法林抗凝，根据患儿体重决定起始剂量，并常规监测PT及INR，通常维持INR在1.5-2.0水平（三尖瓣置换维持INR2.0-2.5）。随访期间1名患儿由于过量服用华法林导致脑出血并最终死亡，2名患儿因抗凝不足导致机械瓣功能障碍需要再次手术，其余患儿未发现严重出血和栓塞并发症。因此，儿童心脏瓣膜置换术后抗凝治疗应强调个体化用药，定期监测凝血功能，并随时调整药物剂量。
作者：陈澍单位：华中科技大学同医院
文章转自医学网
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