风湿热
●一、病因和发病机制
●1.病因：A组乙型溶血性，链球菌咽峡炎的并发症
●2.发病机制：链球菌抗原的分子模拟（共同抗原）自身免疫反应（免疫复合物病）
●三、临床表现
●风湿热发生于链球菌咽峡炎后1周至数周，其主要临床表现为心脏炎症、关节炎、舞蹈症、环形红斑和皮下小结发热和关节炎是最常见的主诉。好发年龄为五到十五岁，冬春多见。
●1.一般表现：发热、精神不振、乏力、面色苍白、多汗等
●2.心脏炎：40％到五十百分初次发作以心肌炎和心内膜炎多见。同时累及心肌、心内膜和心包者，称为全心炎（病情严重，易致心衰）。
●心肌炎
●轻者无症状，重者伴心衰；
●心动过速、心脏扩大，心音低钝，奔马律，心脏杂音；PR间期延长，T波地平或倒置，ST段下移
●心内膜炎
●主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，造成关闭不全。
●心尖部可闻及六分之三级二尖瓣关闭不全时收缩期吹风样杂音，向腋下传导；主动脉关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻及舒张期叹气样杂音
●心包炎
●心前区疼痛，积液量少时心底部听到心包摩擦音；积液量多时，心音遥远，有颈静脉怒张、肝大等心包填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形。超声心动图可确诊心包积液。
●临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。
●关节炎见于50-60的患儿为游走性多关节炎，以膝踝肘腕等大关节为主，红肿热痛，活动受限。
●4.舞蹈病：肌肉不自主，无目的快速运动
●5.皮肤症状：环形红斑皮下结节
●四、辅助检查
●1.血常规2.炎症性指标3.抗链球菌抗体4.心电图5.超声心动图
●风湿热的活动指标
●白细胞及中心粒增高血沉增快CRP阳性α2球蛋白增高黏蛋白增高
●五、风湿热的诊断标准
●主要表现心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑皮下小结
●次要表现发热关节痛血沉增快CRP阳性PR间期延长
●链球菌感染证据近期患猩红热咽拭子培养阳性ASO滴度升高
●六、鉴别诊断
●幼年特发性关节炎
●急性化脓性关节炎
●病毒性心肌炎
●七、治疗
●1、休息：
●急性期无心脏炎者卧床休息2周
●心脏炎无心力衰竭卧床嘻嘻嘻4周
●心脏炎伴心力衰竭患儿至少8周
●2.控制链球菌感染：大剂量青霉素静脉滴注，持续2到3周。
●3.抗风湿治疗：常用阿司匹林，疗程4到8周；心脏炎时宜早期联用泼尼松，总疗程周。
●4.对症治疗：有心力衰竭时及时静脉注射大剂量糖皮质激素23天，慎用洋地黄类药物；舞蹈病时给予苯巴比妥、地西泮等镇静剂
●八、预防
●1、预防风湿复发：深部肌注长效青霉素，每月1次，至少五年；有风湿性心脏病者，宜终生药物预防。
●2、预防细菌性心内膜炎：拔牙等手术时用抗生素预防细菌感染
●小儿免疫系统发育特点
●B淋巴细胞及IG
●B细胞表型和功能：新生儿有产生IGM的B细胞，但无产生IgGh和IgA的B细胞
●IgG:是唯一能通过胎盘的Ig类别
●IgM:胎儿期已能产生IgM
●IgA：发育最迟
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