常见的先天性心脏病
我们的心脏，负责了全身的血液循环。我们全身各处的缺氧血，会先回流到心脏右心房，之后进入右心室。右心室会将缺氧血通过肺动脉泵入肺脏，进行气体交换。缺氧血在肺脏得到氧气并排出二氧化碳后，变成颜色较鲜艳的充氧血。接下来，充氧血会回到左心房，经过左心室后，由主动脉输送至全身。在肺脏获得的氧气，会被用来供全身进行新陈代谢，成为二氧化碳，再经心脏流入肺脏排出。▲我们体内血液的流向
根据默沙东诊疗手册，每名婴儿中，就有约1名患有先天的心脏缺陷，程度有轻有重，包括心脏壁或瓣膜结构异常、出入心脏的血管异常。常见的先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。01.房间隔缺损
左心房和右心房之间可能存在孔洞。患有房间隔缺损的儿童通常没有症状，偶尔会生长发育迟缓。但是若不经治疗，到了在成年初期或中年会引发肺动脉高压。
02.室间隔缺损
左心室和右心室之间可能存在孔洞。症状通常在6至8周龄的婴儿中出现，包括快速呼吸、喂养困难、进食时出汗和体重增加缓慢。如果不及时治疗，儿童可能还会反复出现肺部感染，并发肺动脉高压。
心房或心室之间存在孔洞，通常会导致血液从左到右分流。也就是说，一些已经从肺中获得了氧气的血液，会穿过这个孔，从左心房/心室，流到右心房/心室，然后再一次回到肺部，而没有被泵到全身各处，导致身体缺氧。03.动脉导管未闭
动脉导管是胎儿体内的血管，连接肺动脉和主动脉。胎儿在子宫里是不会呼吸的，它们的肺还没有开始“启用”。动脉导管的存在，使血液绕过胎儿的肺，从肺动脉流到主动脉，再到胎儿的身体，使胎儿不用呼吸也能获得氧气。
但是婴儿出生后，便不再需要动脉导管了，通常动脉导管在出生后几天内就会关闭。当动脉导管在出生后一直没有正常关闭，通过导管的血流方向会出现反向，形成从左到右分流。这意味着，一些已经从肺中获得了氧气的血液，会通过导管返流进入肺动脉，再一次回到肺部，而没有被泵到全身各处，导致身体缺氧。
动脉导管未闭也会引起肺动脉高压，增加心内膜炎的风险。
上述三种先心病的共同点是，一部分本该带着氧输送到全身器官的血液，却通过心脏的缺口，从左心流向右心，重新回到肺部，导致全身器官所需的氧不足（如下图所示）。艾森曼格综合征
患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病的很多病友，由于小时候错过了手术封堵的时机，在成长过程中引发了肺动脉高压。随着肺动脉压力增高，右心的压力也逐渐增高。当压力高到一定程度时，右心压力大于左心压力，于是原来的左向右分流，就会逐渐转变为双向分流，甚至右向左分流。此时，肺动脉高压由容量型压力升高发展为阻力型压力升高，患者的皮肤从无青紫发展至有青紫，这就是艾森曼格综合征，又称“肺动脉高压型右向左分流综合征”。艾森曼格综合征有什么表现？
皮肤青紫加重，甚至静息状态下也出现轻至中度发绀，劳累后加重。气急、乏力、头晕，可发生右心衰竭；原有左至右分流时的杂音消失或减轻；超声心动图检查为右至左或双向分流；右心导管检查示肺动脉压显著增高以及动脉血氧饱和度降低。如何治疗艾森曼格综合征？
由先天性心脏病发展至艾森曼格综合征，基本上意味着患者已经失去了手术矫正的机会。如今我们虽然对艾森曼格综合征的病理生理有了更进一步的理解，治疗技术也取了得明显进展，但是，能够通过修补手术治疗的艾森曼格综合征的患者还是极少数。目前除了肺移植或心肺联合移植外，还没有其它理想的治疗方法。因此，对艾森曼格综合征的治疗主要在于提高患者的心功能，延缓右心衰竭，提高患者的生活质量。有的患者经过合理的药物治疗，寿命可以超过七十岁。艾森曼格综合征患者长期缺氧，出现代偿性的红细胞增多。除了服用肺动脉高压靶向药物以外，以下事项也是在治疗中十分重要的：01.氧疗
给身体提供适度的氧气，能有效缓解患者常见的胸闷、头晕、气促等症状。建议心功能Ⅲ—Ⅳ级且动脉血氧分压＜60mmHg的患者，每天坚持吸氧15小时以上，1—3升/分，把血氧饱和度维持在90%以上。这样可以帮助降低肺动脉压，缓解血管痉挛，减轻或逆转病情恶化，延长患者的生存期和生存质量。
02.利尿
慢性心衰患者通过口服利尿剂，可以帮助排出体内的水分，缓解水肿症状。但要注意的是，红细胞显著增多的患者如果过度利尿，可能出现血液黏滞度升高，增加脑卒中（中风）或其他并发症的危险。因此要记录自己一天的出入量，避免利尿过度。
03.抗凝
艾森曼格综合征极易并发血栓栓塞，抗凝治疗可提高生存率、运动耐力和生活质量。需要注意的是，使用抗凝药物的并发症就是出血，包括月经量过多、伤口容易渗血、牙龈出血、血尿、血便、静脉穿刺点出血等。所以，大家一定要严格管理好抗凝药物，按剂量服用；生活中避免磕碰，防止跌倒受伤。
04.避孕
避孕是需要女性患者及其丈夫双方共同重视的事情。根据统计，患有艾森曼格综合征的孕妇剖腹产死亡率高达50—65%，流产率高达75%。对于女性患者来说，怀孕、分娩等同于在鬼门关走一遭，母子都面临生命危险。因此，女性患者万一怀孕，医生通常都会建议早期终止妊娠。
来源：爱稀客
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