经食管三维超声心动图评价成人房间隔缺损
广东省心血管病研究所心内科超声室费洪文教授
概要：房间隔缺损是成人最常见的先天性心脏畸形，也是误诊和漏诊的常见原因；超声心动图尤其是经食管超声心动图是房间隔缺损全面及精确评价的首选方法，近年来出现的经食管三维超声心动图对房间隔缺损的解剖结构及周边关系提供直观立体显示，尤其在疑难病例及合并畸形的诊断具有独到之处。
房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。
从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。由于原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损（卵圆窝型缺损）、上腔型缺损（静脉窦型缺损）、下腔型缺损、冠状静脉窦型缺损、混合型缺损等类型（图1）。
除了继发孔房缺的中央型缺损可以进行介入封堵或外科修补外，其他类型只能选择外科修补；中央型缺损大部分可以进行封堵，以下情况也大多选择外科修补，如下腔静脉残端缺如和菲薄、冠状窦残端确如或菲薄，缺损过大或多孔型，合并其他需要外科治疗的畸形，如肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、肺静脉异位连接、重度二尖瓣脱垂、重度三尖瓣反流等；
中央型缺损是介入封堵的主要适应征，术前全面评估房间隔缺损及周边关系对封堵至关重要。与周边结构关系，如下腔静脉残端长度及组织软硬、冠状窦残端及组织软硬、主动脉残端、二尖瓣残端、右肺静脉残端、上腔静脉残端、房间隔伸展径；超声心动图是评价房间隔缺损及边缘首选方法，常规二维超声心动图需要多切面、多角度探查缺损及边缘，依赖于检查者的经验，存在学习曲线；三维超声心动图可以直接显示缺损立体形态及周边关系，操作简便；因为缺损一般为卵圆形（图2），二维超声心动图需要多切面、多角度测量缺损的最大径，而三维超声心动图可以直接显示缺损立体形态，直接测量径线和周边距离，有利于封堵器大小的选择（图3、图4）。
房间隔缺损复杂病例的术前评估强烈推荐经食管三维超声心动图，（1）多孔型中央型房缺（图5）；（2）上腔静脉窦型房缺（图6）；（3）冠状静脉窦型房缺（图7）；（4）混合型房缺（图8、9）；（5）合并部分右肺静脉异位引流；（6）二尖瓣脱垂；
总之，房间隔缺损不能掉以轻心，陷阱就在前面，经食管三维超声心动图帮你识别陷阱，得到精确全面的诊断信息。
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