作者：申俊君潘微
单位：医院广东省心血管病研究所心脏母胎医学科心儿科
今天给大家讲的是关于诊断胎儿三尖瓣缺如的三个病例。
在产前诊断中，三尖瓣一直是个容易忽略又容易出问题的瓣。三尖瓣返流是个很“棘手”的诊断，多数是功能性的返流，但是必须仔细探查引起返流的原因，先天性的三尖瓣发育畸形比较少见，三尖瓣下移畸形的发病率为新生儿的1-5/，占所有先天性心脏病的1%以下，而三尖瓣缺如比三尖瓣下移畸形更为罕见，易误诊，鉴别诊断比较困难。
那么，事不宜迟，让我们一起进入今天的病例。
病例1
周×，19岁，孕25周，G1P0，孕期行各项常规产检未见异常，因“胎儿三尖瓣返流”来我院就诊，在我科行胎儿心脏超声检查。四腔心切面探查，胎儿枕左前位，首先看到右房、右室心腔稍大，再仔细探查，三尖瓣不见了。（图1）
调整探头角度，在不规则的四腔心切面，探查到右室游离壁上“漂浮”的瓣膜（图2）
图1
图2
这个“瓣膜”回声较左侧房室瓣二尖瓣强，在心动周期中位置相对固定，似乎不像平时看到的下移的三尖瓣（图3）。
探查大动脉短轴切面，右室流出道血流通畅，未探及其他瓣膜组织或疑似组织，肺动脉因为前向血流减少而出现功能性的狭窄。
我们的超声诊断是：三尖瓣病变：三尖瓣缺如并返流，功能性肺动脉狭窄。
图3
病例2
大半年后，我们又遇到了类似的病人，一个32岁，孕26周，G4P0的孕妇，多次习惯性流产，带着她的宝贵胎儿前来就诊，胎儿同样的位置，枕左前位，右房右室大，三尖瓣又不见了（图4）
图4
多个切面探查，连上次的瓣膜的残迹也看不到了（图5，6）
图5
图6
彩色多普勒可以看到来自右室心尖部毫无遮挡的三尖瓣返流（图7），同样的肺动脉狭窄（图8）。
我们的超声诊断：胎儿三尖瓣病变，瓣叶缺如并重度返流，肺动脉狭窄。
图7
图8
病例3
两个月后，一个30岁的孕妇带着她的宝宝，因为外院诊断的“胎儿肺动脉狭窄”来就诊，孕30周，G2P1，一开始探查时没什么特别，右房右室没有扩大，相反有点偏小，肺动脉确实比主动脉细小（图9），血流速度不快，频谱多普勒显示为层流（图10）。
图9
图10
所以开始怀疑功能性的狭窄，观察室间隔有没有缺损，是不是法洛氏四联症？观察三尖瓣的位置，是不是三尖瓣下移畸形？这时仔细观察的四腔心切面看出来些问题，三尖瓣。。。又不见了，为什么刚开始没看到呢？
因为这个宝宝的欧氏瓣很长，在右房心腔里活蹦乱跳，因为没有三尖瓣的遮挡（图11），直达右室，起到很大的干扰作用，再仔细探查，彩色多普勒观察到右房向右室的前向血流很少，舒张期大量血流通过卵圆孔到达左房（图12）。
图11
图12
接下来再多个切面探查，大动脉短轴切面探查到肺动脉内来自动脉导管的逆向血流，（图13,14），更加支持了没有肺动脉瓣明确狭窄的情况下，肺动脉内前向血流的明显减少。
我们的超声诊断为：三尖瓣病变：三尖瓣缺如并重度返流，肺动脉功能性狭窄，右室轻度发育不良，动脉导管血流逆向。
图13
图14
三尖瓣缺如是胚胎发育障碍，三尖瓣的三个瓣叶及瓣下装置均未发育，三尖瓣环处无瓣叶附着，右室游离壁及室间隔右室面可见藤条样或树丛状物附着，极为少见。如术前未能得到正确的诊断，将给术者造成很大困难。
超声检查是在四腔心和右室流入道断面观察，未能探及瓣膜的启闭运动；心室短轴切面，未能探及明显的三尖瓣口；彩色多普勒血流从右房进入右室时，无血流过瓣口时的效应及血流汇聚现象，通过瓣环时血流呈层流三尖瓣缺如者，瓣叶缺如，但右心室壁有许多条索状物，形似下移的三尖瓣叶，超声心动图表现与三尖瓣下移极为相似，右室心腔内的条索状物形态似藤条，呈摆动状，极似瓣叶的活动。
三尖瓣下移畸形根据三尖瓣活动度和右心室的形态可以分为四型：
A型：有足够大的右室腔，即右室的房化部分较小，三尖瓣活动良好；（图15）
B型：右室的房化部分较大，三尖瓣活动性尚好；（图16）
C型：除隔瓣和后瓣之外，前瓣亦因与右室壁粘连而活动受限，并可引起漏斗部狭窄；（图17）
D型：整个右室几乎完全右房化
图15
图16
三尖瓣缺如和三尖瓣下移畸形鉴别诊断存在困难，总结如下：
三尖瓣缺如和C/D型的三尖瓣下移畸形鉴别诊断困难，主要鉴别点在观察右室三个部分，尤其是流出道有无三尖瓣瓣叶的存在，在C/D型三尖瓣下移畸形的病例中，流出道可以观察到发育不良的三尖瓣瓣叶，还可能引起流出道的梗阻。
但二者的治疗殊途同归，手术治疗主要解决三尖瓣返流，或其他合并症（房间隔缺损、预激综合征等），手术的目的是消除静脉血通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。手术方法可根据肺动脉狭窄的情况决定是否行中央分流术，还有双向Glenn术和TCPC术。
三尖瓣缺如的预后很差，医院年的多中心临床研究，三尖瓣缺如/三尖瓣功能障碍的胎儿在围产期的死亡率高达45%，高于其他先天性心脏病，三尖瓣缺如的死亡率会更高。国内文献报道的一例最大年龄的三尖瓣缺如是32岁，因“劳力性胸闷、呼吸困难3年”来就诊的男性，超声诊断为三尖瓣缺如（图18）。
图18
小结
我们中心在诊断胎儿三尖瓣缺如的病例有三例，总结的经验如下：
①仔细观察三尖瓣的前后双向血流，三尖瓣血流有无“汇聚现象”；
②观察右室、右室连接处的三尖瓣瓣环处，分辨右房腔内的欧氏瓣，右室心腔内的瓣膜、腱索、乳头肌和“藤条”，全面多个切面观察右室流入道、流出道和小梁部的疑似结构；
③右房、右室大小不可靠，出现扩大、缩小或正常都可能会出现缺如；观察继发性的肺动脉狭窄和动脉导管内的逆向血流。
我们的不足是这三例孕妇在产前咨询后均选择引产了，且不同意尸检，没能得到证实，先提供这些图像供大家交流学习，期待我们的共同进步，谢谢！
往期回顾：
室壁运动之“退避三舍”（心超时间第18期）
病人是老师，如何写好病例报道（心超时间17期）
不一样的心痛（心超时间第16期）
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