（超声联盟）官方网址 二尖瓣口最大跨瓣压差总是发生在舒张早期，相当于E峰处。采用连续多普勒测量最大血流速度，获取最大压差。平均压差发生于整个舒张期。峰值压差和平均压差之间有很好的相关性，但两者之间的关系取决于速度曲线的形状，它随狭窄的严重程度和流量而改变。超声多普勒为无创性实时了解二尖瓣口跨瓣压提供了有效手段，依据改良Bernoulli方程ΔP=4V2,常用峰值、舒张末期及平均跨瓣压差表示（注意平均跨瓣压差的测量应是瞬时跨瓣压差时间积分后的平均，而不是用平均速度来计算跨瓣压差）。尽管跨瓣压差受跨瓣血流量、心率、心输出量及瓣口反流等多因素的影响，但此方法的准确性较高。 该方法的局限性：①最大瞬时压差代表舒张期某一瞬间的压差，不能反映整个舒张期二尖瓣口压差变化。②最大瞬时压差和瓣口面积之间无固定关系，不能准确反映狭窄程度。由格林公式知，平均压差与瓣口面积具有直接关系。③多普勒测量压差常受跨瓣血流量、心率、心输出量及瓣口反流等因素影响。④平均压差和最大压差受左房顺应性和左室舒张功能影响。
(二)瓣口面积测量法
二维超声直接测量瓣口面积，测量的准确程度取决于二维超声图像的质量，声束与断面之间的角度越垂直，所获得瓣口面积结果越准确。对于瓣叶形态改变比较明显的病例，尤其是瓣叶钙化比较明显的，由于瓣口形态不规则，造成回声失落或回声增粗，可能使测量结果偏大或偏小。在二尖瓣水平心室短轴切面勾画测量其瓣口几何面积时应注意选择精确的、真正横切二尖瓣口的切面；增益条件宜小不宜大；时相要严格控制在舒张早期二尖瓣最大限度开放时；勿将大的回声失落亦勾画在瓣口轮廓内。通常根据二尖瓣瓣口面积测定结果，可确定二尖瓣狭窄的程度。经胸超声在部分因肥胖、慢阻肺、胸廓畸形或近期胸部手术等不能获得理想切面的患者，尚不能提供足够的诊断信息时，应用经食管超声则有肯定的诊断价值。
三)连续方程法
类似主动脉瓣口面积的评估。二尖瓣狭窄时，舒张期通过二尖瓣的流量等于主动脉的博出量。连续方程法因多次测量有可能增加测量误差。此法不能用于心房颤动、合并明显二尖瓣或主动脉瓣反流患者。一般连续方程法所测量的均为有效面积而非解剖面积，故测量值比心导管低估。对二尖瓣狭窄此法可以估计其面积MVA=AOAxTVIAO/TVIMV
式中MVA为二尖瓣口面积（cm2),AOA为主动脉瓣口面积（cm2),TVIAO为主动脉瓣口血流速度时间积分（cm/s),TVIMV二尖瓣口血流时间速度积分（cm/s)。
(四)彩色多普勒近端血流会聚法（PISA)
其原理是血流从狭窄的二尖瓣口通过时，也从左心房向狭窄的瓣口汇聚，在瓣口左心房侧形成半圆形的等速区。本方法可在左心室长轴、心尖四腔及两腔心断面测量，计算方法为：
MVA=2πrxVθ/θx(°xVmax)。其中r为狭窄瓣口至色彩翻转界面的半径，Vθ为色彩翻转的速度，θ为二尖瓣入口的角度，vmax为二尖瓣前向峰值的流速。应用血流会聚法评价二尖瓣狭窄严重程度，不受二维超声直接瓣口面积测量法和多普勒压力减半时间法许多影响因素的限制（如瓣口形状、增厚度、钙化度、合并反流、操作手法、仪器条件等），经胸超声检查时可在心尖左心长轴切面、两腔切面或四腔切面上进行，经食管超声心动图检查时，由于左房内血流会聚区显示范围大而清晰，尤其适宜应用该法进行定量研究。血流会聚法能准确估计二尖瓣狭窄辧口面积，不受合并二尖瓣及主动脉瓣关闭不全的影响。
测量方法如下步骤：
1、在四腔心切面上加入CDFI。
2、在有二尖瓣口返的情况下，将彩色基线向下调到，左室内出现漂亮的蓝色圆冠。
3、进入PISA菜单测量返流半径，测量这个圆冠的半径（也就是PISA半径）
4、输入刚才调到出现蓝色圆冠时，彩色标尺上小的那个速度数值。
5、进入PISA菜单测量返流最大速度和测量返流频谱的VTI
(五)压差减半时间法
对典型的二尖瓣狭窄频谱，利用经验公式MVA=/PHT可以测量自然瓣二尖瓣狭窄瓣口的面积。当频谱曲线呈非线性斜率时，舒张早期或晚期出现小的尖峰，测量时则以舒张中期的斜率及其外延为准。亦有直接用压差减半时间评估二尖瓣狭窄程度。压差减半时间法估价二尖瓣狭窄程度重复性好，观察者之间及观察者个人的误差很小。但PHT是反比例函数，狭窄程度越重，结果越准确。正常瓣膜不能用PHT评估。房颤患者，避免测量舒张期短的频谱，取5个心动周期的平均值。出现双峰时，测量舒张中期的下降支以其外延为准，保证足够的压力减半时间。在心动过速、左心室顺应性出现异常变化，合并主动脉瓣反流或二尖瓣成形术或球囊扩张术后时，多数不能准确测量瓣口的面积。尤其值得强调的是，在评估二尖瓣位人工瓣有效瓣口面积时，不宜应用上述经验公式。因为此公式不是逻辑推导的，而是依据自然瓣的观测结果所获得的“经验”公式，仅适用于计算自然瓣瓣口面积，而不能用于计算人工瓣的瓣口面积。
二尖瓣血流频谱下降支呈非线性（有转折）形态，用PHT法测算二尖瓣口面积时，下降斜率的描计部位不应是早期节段的斜率，而应该在中间以下的线性节段。
二尖瓣狭窄程度的常规评估首先选用瓣口面积测量法以及压差减半时间法，有局限性或不一致时连续方程可作为参照。近端等流速面积法可作为补充方法。
推荐的二尖瓣狭窄的定量评估
二尖瓣瓣口面积大小直接反映了二尖瓣狭窄的严重程度，超声心动图是准确测定瓣口面积的无创性方法。
正常二尖瓣瓣口面积：4cm2
最轻度狭窄：2.0--2.5cm2
轻度狭窄：1.5--2.0cm2
中度狭窄：1.0--1.5cm2
重度狭窄：＜1.0cm2
风湿热是临床上二尖瓣狭窄最常见病因。是急性风湿热引起心脏炎后所遗留的以瓣膜病为主的心脏病，为慢性风湿性心脏病，其中累及二尖瓣的占95%～98%，其中单纯二尖瓣病变占70%～80%,二尖瓣合并主动脉瓣病变占20%～30%；多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。近年来，由于加强了对风湿热的防治，风湿性心脏瓣膜病发病率明显下降。
二尖瓣狭窄及其超声诊断要点：?二尖瓣狭窄患者绝大多数有风湿热的病史。?其主要病理解剖改变为瓣互相粘连和融合，以及瓣膜的增厚、粗糙和硬化。?临床主要体征是心尖区闻及隆隆样的舒张期杂音。
病因
二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型，其中40%患者为单纯性二尖瓣狭窄。由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症及赘生物(渗出物)形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。罕见其他病因包括老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性狭窄及结缔组织病等。
根据二尖瓣瓣口面积，可将二尖瓣狭窄分为轻、中、重度：
1.正常
二尖瓣瓣口面积4～6cm2。
2.轻度狭窄
二尖瓣瓣口面积1.5～2.0cm2。
3.中度狭窄
二尖瓣瓣口面积1.0～1.5cm2。
4.重度狭窄
二尖瓣瓣口面积1.0cm2。
临床表现
1.症状
（1）呼吸困难肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活动，甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。
（2）咯血长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。
（3）咳嗽、声嘶左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引起。
（4）体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。
2.体征
（1）心脏心尖区第一心音增强舒张期隆隆样杂音及开放拍击音（开瓣音）为二尖瓣狭窄的典型体征。第二心音与开瓣音间期表示二尖瓣狭窄程度，间期越短，狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可。舒张期杂音响度与瓣口狭窄程度不一定成比例。在轻、中度狭窄患者，杂音响度与舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差成正比，狭窄越重压力阶差越大，杂音越响。但在重度二尖瓣狭窄患者，杂音反而减轻，甚至消失，呈“哑型”二尖瓣狭。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动及心尖部常触及舒张期震颤。
（2）二尖瓣面容及颈静脉压升高重度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。
检查
1.影像学检查
（1）X线显示①心脏增大，典型表现为左房明显增大，左心缘变直，右心缘双房影，左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时，后前位心影呈梨状，称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。③二尖瓣环钙化。④肺淤血和肺间质水肿。
（2）超声心动图是确诊二尖瓣狭窄首选无创性检查，可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓，或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。是确诊本病和评估病情的精确方法。①M型二尖瓣前叶EF斜率减缓，A峰消失，呈“城垛样”改变；二尖瓣回声增强变宽；前后瓣同向运动。②二维超声舒张期瓣叶开放受跟，前叶呈圆窿状，后叶活动差；短轴图可见瓣口缩小，开放呈鱼嘴状，可直接测量瓣口解剖面积。③多普勒测算血流速度、跨瓣压差（包括肺动脉压）及瓣口面积。④经食管超声可更清晰地显示心脏结构及左心耳及左心房内血栓。
2.其他检查
（1）心电图左房扩大，呈“二尖瓣”型P波（P波增宽伴切迹，以Ⅱ、ⅢaVF导联最明显），PVl终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。
（2）心导管检查特征症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时，可精确测定肺动脉压及左室压，评估血流动力学状态。
诊断中青年患者心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左房增大，一般可诊断为二尖瓣狭窄，确诊有赖于超声心动图。
鉴别诊断各种原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主动脉瓣关闭不全相对性二尖瓣狭窄（Austin-Flint杂音）、左房黏液瘤均可引起心尖区舒张期杂音，应注意鉴别。老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性二尖瓣狭窄及结缔组织病等。
治疗1.药物治疗
包括预防风湿热复发，防止感染以及合并症的治疗。
（1）心力衰竭遵循心衰治疗的一般原则，利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。
（2）心房颤动治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。①急性发作伴快室率：血流动力学稳定者，可静注西地兰将心室率控制在/分钟以下。无效，可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂（美多心安、艾司洛尔）或钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓；急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应立即电复律。②慢性心房颤动：病程1年，左房内径60mm，无病态窦房结综合征或高度房室传导阻滞者，可考虑行药物（常用转复药物有奎尼丁、胺碘酮）或电复律术转复窦性心律。复律前应做超声检查以排除心房内附壁血栓。转复成功后用胺碘酮或奎尼丁维持窦性心律。不宜转复者，口服地高辛或联用地尔硫草、倍他乐克、氨酰心安将心室率控制在静息时70/分钟左右。
（3）抗凝适应证①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工机械瓣膜。④房颤。如无禁忌证，首选华法林，控制血浆凝血酶原时间（PT）延长1.5～2倍；国际标准化比率（INR）2.0-3.0。复律前3周和复律后4周需服用华法林抗凝治疗。
2.手术治疗
手术选择：二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类，一般情况下首选成形术，病变难以成形或成形手术失败者，考虑进行瓣膜置换。
（1）经皮房间隔穿刺二尖瓣球囊扩张术（PBMV）适应证：①有症状，心功能Ⅱ、Ⅲ级。②无症状，但肺动脉压升高（肺动脉收缩压静息50mmHg，运动60mmHg）。③中度狭窄，二尖瓣口面积0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔软，前叶活动度好，无严重增厚，无瓣下病变，超声及影像无严重钙化。⑤左房内无附壁血栓。⑥无中重度二尖瓣反流；⑦近期无风湿活动（抗“O”、血沉正常）。
（2）闭式交界分离术适应证同经皮球囊扩张术，现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。
（3）直视二尖瓣成形术适应证：心功能Ⅲ～Ⅳ级；中、重度狭窄；瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌；左房血栓或再狭窄等，不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8～12年，常需二次手术换瓣。
（4）瓣膜置换术成形术难以纠正二尖瓣畸形时，选择瓣膜置换手术。适应证：①明显心衰（NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级）或可能出现危及生命的并发症。②瓣膜病变严重，如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄。③合并严重二尖瓣关闭不全。
超声表现
M型超声动图主要为二尖瓣运动曲线的改变。正常E、A双峰间的切迹消失，呈平台状（即“城墙样”改变）。后叶与前叶呈同向运动。
二维超声心动图中二尖瓣回声增强、增粗。尢其是瓣尖增厚，瓣膜开放受限，瓣口开放直径及面积均减小。
二维及M型图中均可测得左房内径增大，有时测得右室或右室流出道径增宽。左室通常不增大。
二尖瓣狭窄左房附壁血栓?二尖瓣活动能力减弱
脉冲多普勒超声心动图检查时，将取样容积置于左室流入道口或左房侧，见舒张期e、a两峰消失，频谱展宽呈宽带曲线。二尖瓣狭窄舒张期血流彩色多普勒于二尖瓣口左室侧可见彩色镶嵌样血流信号，流束变细，流速增快，血流颜色明亮而鲜艳。二尖瓣狭窄并关闭不全?合并关闭不全时收缩期在左房侧可见彩色镶嵌的二尖瓣口返流信号
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