难治性机械性溶血是一种少见的二尖瓣术后严重并发症，多合并全身多系统器官功能障碍，若延误诊治，患者死亡率极高。这类患者又有哪些临床特征？
近日，医院敖虎山等在BMCCardiovascularDisorder发表的研究回答了这个问题。
难治性机械性溶血早发、晚发主要病因有所不同
这项研究对25例需要再次手术的二尖瓣术后发生难治性机械性溶血的患者进行了分析。25例中有10例为首次术后早发难治性机械性溶血，中位发病时间1.3个月；15例为晚发，中位发病时间为个月。
其中术后早发的病因主要是手术效果不佳（60%），以及原发病控制不佳，如感染或血管炎等（40%）。患者多起病急，病程短。
术后迟发的主要病因为瓣膜、吻合口及周围组织的慢行退行性变（87%），患者多隐匿起病，进行性加重，病程较长，部分因再次感染或外伤（13%）引起难治性机械性溶血者可表现为急性病程。
主要临床表现：机械性溶血相关多系统受累及心衰
难治性机械性溶血患者主要临床表现可为概括为机械性溶血相关多系统受累以及心衰表现。
机械性溶血可表现为单纯血管内溶血，或混合型血管内-外溶血。
人工瓣膜或高速血流直接破坏红细胞时引起血管内溶血，患者多表现为茶色尿或酱油色尿（84%），血涂片检查可见破碎红细胞，又称鬼影细胞。
如红细胞未完全破碎，仅细胞膜受损或变形，则可能在网状内皮细胞系统被吞噬清除，发生血管外溶血，患者多表现为黄疸（72%）和肝脾肿大（60%）。
溶血性贫血早期为正色素正细胞性，可进行性发展为小细胞低色素性贫血，因此需注意积极补充铁剂（病例统计铁剂实际使用率为80%）。
机械性溶血最常引起的器官功能障碍为急性肾功能衰竭（44%），其他还包括急性胰腺炎（4%）和急性胆囊炎（4%）。
患者可就诊于心内科、肾内科、血液科、消化科、感染科、心外科等诸多科室，并被反复误诊，需引起临床医生重视。
除了上述症状外，患者还可心衰。心衰症状多与患者瓣膜病变情况相符，引发机械性溶血常见的瓣膜病变类型包括瓣周漏（64%），瓣膜开闭功能不良（28%）和穿孔（8%）。
患者多表现为较高的二尖瓣血流速度（2.5±0.5m/s）及峰压（25.6±10.3mmHg），但返流量轻重不一，部分患者仅表现为轻度返流（8%）。
溶血导致的贫血可能进一步加重心衰症状。输血治疗效果不佳，反复输血者有继发血色病风险（4%）。
控制心衰症状一线推荐药物为β受体阻滞剂（病例统计发现β受体阻滞剂实际使用率为88%），其降低心肌收缩力和心率作用亦可一定程度缓解溶血严重程度。
难治性机械性溶血患者再次手术难度较大，转机（±50min）及主动脉阻断时间（±69min）多较长，需注意重要器官功能保护及血液管理。
异体血制品输注量约为红细胞6（6，8）U，血浆（，）ml和血小板1（0，2）治疗量。常用血管活性药物包括肾上腺素（52%），去甲肾上腺素（52%）和多巴胺（48%）。
再次手术围术期死亡率高
难治性机械性溶血患者猝死率高（8%），一旦确诊，需尽早手术。
术后主要并发症包括心功能不全（22%）、心律失常（43%）、感染性休克（26%）和使用持续肾脏替代治疗（43%）。
再次手术围术期死亡率高（28%），主要死亡原因为心功能不全（60%）和感染（20%）相关多脏器功能衰竭。
作者强调，难治性机械性溶血虽然发病率较低，但可引起患者多重要器官系统功能障碍，猝死率高，再次手术创伤大，患者全身情况较差，围术期管理难度大，并发症发生率及死亡率亦很高。
临床医生应了解该疾病临床特点及管理要点，尽可能早发现、早诊断、早治疗，改善患者预后。再次手术围术期积极纠正原发心脏问题的同时，应重视全身多受累器官的功能保护及血液管理。
来源：
[1]JinWang,HongyangFan,HushanAo,etal.Intractablemechanicalhemolyticanemia
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