一、概述：
室间隔缺损（VSD）是最为常见的先天性心脏病，约占先心病总量的50%，其中20%是单纯的室间隔缺损。VSD的分类对于其治疗方式至关重要，其取决于缺损的所处位置。一般习惯于将VSD分为膜周部缺损、肌小粱部（肌部）缺损、流入道室间隔缺损（合并于心内膜垫缺损，又名房室间隔缺损），以及漏斗部室间隔缺损。近些年来，随着外科技术及围术期的进步，VSD治疗的成功率、并发症以及远期预后均取得了显著提升。
二、病理生理：
VSD的病理生理基础是其所产生左向右分流，分流量取决于缺损的大小，左、右心室压力阶差及肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流，症状较轻。随着双心室压力差的变化，患儿将逐渐出现症状。长期大量的左向右分流，使肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压，如果不及时治疗，肺小动脉病变进行性加剧，形成不可逆性肺血管阻塞性病变，肺血管阻力甚至超过体循环阻力，导致右向左分流，患者出现发绀，及艾森门格综合征。此时，VSD已经成为右室减压的通道，不能进行修补。患者最终会死于严重缺氧和右心衰竭。部分较小的VSD如肌部，膜周部缺损在成长过程中可能自行愈合，但较大的缺损及一些特殊类型的缺损如主动脉瓣下缺损，其发生自行愈合的概率极低。
三、临床特点：
1、症状：小分流可能没有任何症状，仅在查体时发现心脏杂音。大分流的缺损，随着出生后肺血管阻力的下降，患者很快会出现症状，表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复的上呼吸道感染、生长发育迟缓和活动量受限，甚至充血性心力衰竭。
2、体征：典型杂音为胸骨左缘第3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级或Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音。分流量大者，心前区可触及收缩期震颤。随着肺动脉压力的增高，杂音将变短促、柔和，仅限于收缩早期，甚至完全消失，同时伴有P2亢进。重度肺动脉高压者可以出现肺动脉瓣和三尖瓣反流的杂音。
四、诊断：
有明显的呼吸急促、大汗、喂养困难、反复上呼吸道感染、活动量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心脏杂音可做出初步诊断。确诊需经超声心动图检查。
五、治疗：诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多或心导管检查Qp/Qs≥1.5者，需手术治疗。限制性VSD患儿，1岁以内自发闭合的可能性大，5岁以后自发闭合的可能性几乎不存在，考虑手术治疗。
六、手术方法：
1、心内直视下室间隔缺损修补术
2、经胸小切口室间隔缺损介入封堵术
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