胎儿房间隔缺损是指房间隔上除卵圆孔外存在的孔洞,是最常见的先天性心脏病之一,约占所有先天性心脏病的6%-10%,以继发孔型房间隔缺损最为常见,房间隔缺损多为单孔型,少数为多孔型,房间隔缺损常单独存在,亦可合并一种或多种心脏结构畸形。
根据房间隔缺损的部位分为两大类型:Ⅰ孔型(原发孔型),又称为部分型心内膜垫缺损;Ⅱ孔型(继发孔型);Ⅱ孔型又分为:1.中央型其缺损位于房间隔卵圆孔处,缺损四周往往有较完整的房间隔组织,此型最多见,超声诊断要点:胸骨旁四腔心切面显示卵圆孔大于8mm,伴有卵圆孔瓣消失或卵圆孔瓣有裂隙并且在左心房内摆动幅度增大。2.上腔型其缺损位于房间隔的后上方,卵圆窝上方,下缘为新月形房间隔上,上界缺如,紧靠上腔静脉底部,与上腔静脉入口处没有明确界限,往往伴有部分性肺静脉畸形引流,超声诊断要点:在非标准四腔心切面可以显示房间隔后上方,声像图表现为房间隔的后上方回声中断,彩色血流显示右心房血流束经房间隔顶部缺损口进入左心房。3.下腔型缺损一般较大,单发,位置较低,位于房间隔的后下方,下腔静脉开口部位,使下腔静脉骑跨在房间隔上,右下肺静脉一般与下腔静脉相连,该侧肺静脉血液可直接引流入右心房,出现肺静脉异位引流,超声诊断要点:四腔心切面显示房间隔后下部缺损,卵圆孔瓣消失或残缺是下腔型房间隔的特征性表现。4.混合型,包括以上两种或两种以上类型房间缺损的组合。5.冠状静脉窦型房间隔缺损也称无顶冠状静脉窦综合征,本型合并左位上腔静脉而不伴有冠状静脉窦扩张是产前超声诊断的重要线索,超声显示冠状静脉窦间隔缺损或缺如是诊断的关键。
原则上胎儿期不对Ⅱ孔型房间隔缺损作出诊断,但通过对卵圆孔增大和卵圆孔瓣发育短小、缺失等观察可以评估胎儿出生后继发孔型房间隔缺损的可能性,单纯房间隔缺损预后良好,通过介入封堵或者外科手术的方法可达到治愈。
部分参考:接连利胎儿心脏畸形解剖与超声对比诊断
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